Bicuspidie aortique : zoom sur une anomalie fréquente du cœur

Les douleurs thoraciques sont souvent anxiogènes pour les patients qui les ressentent. Il n’est en effet jamais très rassurant de soupçonner une pathologie cardiaque. C’est pourquoi nous souhaitons vous présenter les différentes maladies cardiaques qui peuvent se manifester et ce qu’elles impliquent. 

Notre cardiologue spécialiste en imagerie non invasive, la Dre Monica Deac, vous présente ci-dessous une anomalie fréquente du cœur au travers d’un cas réel.

De la consultation médicale au diagnostic

Un homme de 45 ans en bonne santé habituelle consulte en raison de l’apparition depuis quelques semaines de gênes thoraciques occasionnelles lors de certains entraînements sportifs. A l’auscultation, le médecin entend un souffle au cœur qui n’était pas connu du patient auparavant. 

Etant donné le souffle cardiaque, le médecin suspecte que ces douleurs thoraciques sont liées au (dys)fonctionnement d’une valve du cœur. Afin de clarifier cette hypothèse et mieux orienter la prise en charge, le patient bénéficie d’examens complémentaires auprès d’un spécialiste. Parmi ceux-ci, une imagerie cardiaque avancée par IRM révèle qu’effectivement, la valve aortique du patient ne présente que deux feuillets au lieu des 3 feuillets habituels.

Le diagnostic retenu est celui d’une bicuspidie aortique.

La bicuspidie aortique : définition

D’habitude, la valve aortique compte trois feuillets ; elle est tricuspide. Dans le cas d’une valve bicuspide, il n’y a que deux feuillets qui sont présents. Dans des cas rarissimes, il est même possible que la valve aortique présente quatre feuillets (quadricuspide) ou au contraire un seul et unique feuillet (unicuspide).

La bicuspidie aortique est une variante anatomique présente déjà à la naissance et concerne la morphologie de la valve aortique. Il s’agit de l’anomalie cardiaque de naissance (dite anomalie « congénitale ») la plus fréquente. On estime qu’environ 2% de la population présente cette variante. La question de savoir exactement ce qui engendre ou favorise une telle anomalie de formation de la valve n’est pas encore entièrement élucidée.

Il est possible de vivre de très nombreuses années sans jamais savoir que l’on est porteur d’une bicuspidie aortique. La majorité des personnes vivant avec une bicuspidie ne ressent en général peu ou pas de symptômes avant l’âge adulte. Toutefois, quand les symptômes finissent par se manifester, il s’agit le plus souvent de douleurs thoraciques, de fatigue, de malaises ou de gênes respiratoires. 

Quel est le rôle de la valve bicuspide ?

La valve aortique permet la séparation entre le cœur et le vaisseau principal du corps, l’aorte. En s’ouvrant et en se fermant par alternance, des petites portes de la valve aortique, appelées cuspides ou feuillets, permettent de réguler l’avancée de la colonne sanguine à travers l’organisme, non seulement dans la bonne direction mais également au moment opportun. Le mouvement des feuillets est dynamique et doit permettre autant une bonne ouverture de la valve pour favoriser le passage sanguin, qu’une fermeture hermétique après le passage de ce même flux.

Quels sont les risques d’une bicuspidie aortique ?

Une valve aortique bicuspide avec seulement deux feuillets peut provoquer diverses situations. Elle peut engendrer un rétrécissement de l’ouverture de la valve, aussi appelée sténose aortique, qui à son tour limite ou ralentit l’avancée du flux sanguin à travers l’organisme. A contrario, elle peut aussi empêcher une fermeture étanche des feuillets, ce qui favorise le retour en arrière de la colonne sanguine dans les cavités cardiaques ; il y alors une régurgitation aortique.

Dans ces cas, le cœur doit travailler plus pour assumer sa fonction de pompe centrale de l’organisme. La surcharge de travail que cela peut représenter pour le cœur peut à son tour se répercuter sur le bon fonctionnement du muscle cardiaque. Dans les cas les plus avancés, une insuffisance cardiaque peut se développer. 

Afin d’éviter un tel scénario, un suivi médical régulier est primordial pour monitorer la survenue de telles modifications. Plus les changements dans le fonctionnement de la valve ou du muscle cardiaque sont détectés précocement, plus rapidement il sera possible d’adapter le traitement pour juguler les complications.

Comment se diagnostique une bicuspidie aortique ?

La découverte d’une bicuspidie aortique se fait le plus souvent à l’occasion d’un contrôle médical, souvent sollicité pour un autre motif sans lien avec le problème valvulaire méconnu. Un des signes qui pourrait alerter le médecin lors de ce contrôle est l’auscultation d’un souffle, parfois nouveau, au niveau du cœur.

La confirmation du diagnostic est basée sur l’imagerie cardiaque. D’habitude, il s’agit d’une échographie du cœur, qui est souvent complétée par une imagerie plus avancée, comme une IRM cardiaque. Cette dernière méthode permet en plus de visualiser entièrement les structures adjacentes qui sont intimement liées à la valve aortique, telle que l’aorte elle-même. 

En outre, l’imagerie permet de quantifier – s’ils s’avèrent présents – le degré de sténose de la valve aortique ou l’importance de la régurgitation. Des fois, les deux conditions peuvent coexister.

Examens de suivi à long terme

Le pronostic d’une bicuspidie aortique est excellent avec une espérance de vie normale pour autant qu’un suivi médical régulier auprès d’un spécialiste soit respecté. Les échographies et/ou les IRM cardiaques sont indispensables pour monitorer les modifications qui peuvent évoluer dans le temps. Les interventions chirurgicales, si elles sont indiquées, doivent être planifiées suffisamment tôt pour prévenir la survenue de complications cardiaques irréversibles par la suite. 

L’imagerie cardiaque est donc le meilleur moyen pour limiter la survenue de complications et s’assurer qu’une intervention, si elle est souhaitable, soit réalisée au moment opportun le cas échéant. Ainsi, le suivi médical doit comprendre des échographies ou des IRM régulières, l’important étant de visualiser non seulement la valve aortique, mais également la fonction cardiaque et les structures adjacentes qui peuvent aussi s’abîmer avec le temps. 

Quel traitement pour cette anomalie cardiaque ?

A l’heure actuelle, il n’est pas possible d’empêcher ou de prévenir la survenue d’une bicuspidie aortique. Il n’y a pas non plus de médicaments qui permettent d’intervenir directement sur le fonctionnement même de la valve aortique. En revanche, il existe plusieurs traitements pharmaceutiques qui aident le cœur à mieux gérer les éventuelles répercussions d’une bicuspidie sur l’organisme. 

Dans certains cas, une intervention chirurgicale – traditionnelle ou plus minimaliste – peut être préconisée pour réparer ou remplacer la valve aortique, notamment dans les cas de sténose ou de régurgitation significatives. Grâce aux avancées technologiques, les résultats d’une telle intervention de nos jours sont bien meilleurs et le risque de complications se fait de plus en plus rare. On estime que 98% des patients qui bénéficient d’une intervention valvulaire dans le cadre d’une bicuspidie aortique ont une espérance de vie tout à fait normale.

Dans tous les cas, et d’autant plus après une intervention chirurgicale, les examens d’imagerie cardiaque demeurent primordiaux pour assurer et monitorer la survenue d’autres complications.

Est-il possible de vivre normalement avec une bicuspidie aortique ?

Absolument ! Il est possible de vivre une vie normale en poursuivant ses activités préférées. En parallèle, certaines habitudes de vie gagneraient à être adaptées, comme par exemple favoriser les mesures qui visent à réduire le stress ou celles qui encouragent un régime équilibré.

Cette maladie cardiaque est-elle héréditaire ?

La probabilité d’avoir une bicuspidie aortique peut se transmettre au sein d’une famille. On estime que jusqu’à 25% de la parenté du premier degré d’une personne avec une valve aortique bicuspide peut à son tour hériter de cette variante anatomique. De ce fait, il est généralement recommandé aux parents, aux enfants et aux frères et sœurs de patients présentant une bicuspidie de bénéficier d’une imagerie de dépistage chez un spécialiste telle qu’une échographie ou une IRM cardiaque.

Des recherches médicales prometteuses

Les chercheurs vont continuer d’explorer diverses pistes pour déterminer dans quelle mesure des mutations génétiques jouent un rôle dans le développement des bicuspidies aortiques. Ceci pourrait potentiellement ouvrir un vaste champ de possibilités encore peu abordées aujourd’hui pour la prise en charge de cette fréquente anomalie cardiaque congénitale.

En savoir plus sur l’imagerie médicale cardiaque

Si vous souhaitez obtenir des informations complémentaires sur les maladies cardiovasculaires ou prendre rendez-vous pour un examen, n’hésitez pas à nous contacter. Vous pouvez notamment lire nos articles dédiés à l’infarctus silencieux, à la valvulopathie et au score calcique coronaire.

La Dre Monica Deac, spécialiste en imagerie du cœur se tient à votre disposition.

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